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[工作交流] 向南拳与汪北腿是师兄弟

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梳柳月影 发表于 2020-5-10 17:50:40 | 显示全部楼层 |阅读模式
向南拳与汪北腿是师兄弟,自幼习武,各有所长。向南拳的拳法,短桥寸劲,阔幅沉马,迅疾紧凑。汪北腿的腿法,蹿纵跳跃,舒展大气。二人惺惺相惜,情同手足,亲如兄弟。但近一年来,二人几乎同时身患怪疾。



一年前,向南拳开始出现双上肢近端无力,而汪北腿出现双下肢远端无力,二人自恃身强体重,并未在意,谁料无力的症状愈发严重,引以为傲的拳法和腿法早已无法施展,只能拉下脸面,相约来到医院,接诊的医生是王小鹏。



当二人进诊室时,王小鹏已经注意到其中一个双肩下沉,双手旋前,而另一人走路呈跨阈步态,右脚更明显。



查体:



汪北腿右足背屈2级,左足背屈3级,双侧股四头肌肌力4+级,双侧胫骨前肌、趾短伸肌萎缩,右侧更明显,膝踝反射减弱,双巴氏征(-),四肢深浅感觉检查无异常,上肢和颅神经检查无异常。



向南拳双侧三角肌、冈上下肌、斜方肌、大圆肌萎缩,右侧重于左侧,上肢、肩背部可见肌束震颤,右上肢近端肌力2级,左上肢近端肌力3级,双上肢远端肌力4级。



经过初步的询问病史和体格检查,王小鹏初步考虑二者是下运动神经元综合征,向南拳可能是颈膨大前角细胞,而汪北腿则是腰骶膨大前角细胞。



王小鹏给二人开了住院证,苏灿成为了二人的主管医师。



苏灿首先给他们安排了EMG、脊髓MRI等检查。



汪北腿的肌电图提示:双侧腓总神经CMAP波幅下降,右侧更明显,双侧胫神经运动传导速度和波幅在正常范围,双侧腓肠、腓浅神经感觉传导速度及波幅在正常范围,双侧胫神经F波潜伏期和出现率在正常范围;双侧胫前肌、趾短伸肌、第一骨间背肌、斜方肌可见纤颤、正锐波,轻收缩时MUAP时限增宽、波幅增高,大力收缩募集减少。



向南拳的肌电图提示:双侧正中神经、尺神经CMAP波幅下降,余神经传导未见异常;右侧三角肌、第一骨间背肌、腹直肌、胸段脊旁肌可见纤颤、正锐波,左右胫骨前肌、左第一骨间背肌、右侧三角肌、右拇短展肌、右胸锁乳突肌轻收缩时MUAP时限增宽、波幅增高,大力收缩募集减少。



向南拳的头部MRI,可见鹰眼征。(见下图)



微信截图_20200430140406.png

Neurology.  Apr 7, 2015;84(14):1500.



当向南拳和汪北腿的EMG结果出来,王小鹏叹了一口气,因为如果他判断无误,二人所患之病至今无有效治疗方法。



肌电图显示广泛神经源性损害,3个以上节段受累,神经传导只有CMAP轻度下降,运动神经元病基本跑不掉了,只不过是MND里两个比较特殊的类型:连枷臂和连枷腿。



苏灿问:鹰眼征还见于哪些情况?



王小鹏答:还见于脊髓前动脉综合征、平山病等。患者的起病形式可以排除脊髓血管病,而年龄和上肢近端受累为主,EMG的广泛神经源损害也基本可以排除平山病。



知识点



连枷臂综合征(FAS),约占MND的10%,临床特点为:



1. 双上肢近端为主的肌肉萎缩和无力,由于三角肌、冈上肌、冈下肌、胸锁乳突肌、小圆肌以及手部肌肉萎缩,出现双上肢肩部下沉以及旋前的特殊姿势,一般在12个月内球部和下肢没有明显的功能受累;



2. 男性多见,男性发病率是女性的4-10倍,而MND男女比一般为2:1;



3. 病程缓慢进展,生存时间长,较MND生存期平均延长20个月;



4. 大多数患者在疾病后期可出现上运动神经元受损的表现,并出现球部或下肢神经电生理异常表现,即皮质及周围神经的兴奋性增高。



尽管连枷臂综合征的典型表现为对称性双上肢近端受累,但起病时的首发表现更常见于远端,且为利手一侧。有研究发现,FAS起病首发远端受累者40%,近远端同时受累者36%,纯近端受累者仅为24%,故该病病初常误诊为腕管综合征或颈椎间盘突出。另外,双侧对称起病者罕见,有报道早期表现为双侧上肢近端对称受累的仅占3%。该病起病早期病情进展较快,而后病情相对稳定。



连枷腿综合征(FLS)特点包括:



1. 远端起病且逐渐加重的下肢无力;

2. 下肢肌肉萎缩伴有腱反射减弱或消失;

3. 在起病的 12 个月内不出现上肢或延髓肌肉的无力和萎缩。
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