三叉神经痛诊疗中国专家共识

2015年制定的《三叉神经痛诊疗中国专家共识》为提高三叉神经痛的临床诊断与治疗提供可信赖的依据。本文结合个人认识和临床经验对共识的主要内容进行解读，主要阐述三叉神经痛的临床诊断与鉴别诊断方法，并对三叉神经痛临床治疗方法的适应证、治疗效果和并发症进行解读，为临床医师选择正确的三叉神经痛诊断与治疗方法提供更加清晰的思路。

三叉神经痛的定义

共识定义“三叉神经痛”为局限于三叉神经分布区的一种反复发作性、短暂性、阵发性剧烈疼痛。根据病因和发病机制可以分为原发性和继发性三叉神经痛：

➤ 原发性三叉神经痛的病因和发病机制尚不清楚，多数认为病变位于三叉神经半月节及其感觉神经根内，也可能与血管压迫、岩骨部位骨质畸形等对神经的机械性压迫、牵拉和营养代谢障碍等有关。自Jannetta报告微血管减压术（MVD）治疗三叉神经痛可以取得较好临床疗效后，国内外诸多学者亦证实微血管减压术的有效性，从而证实血管压迫三叉神经是原发性三叉神经痛的重要原因之一。

➤ 继发性三叉神经痛的病因较为明确，主要由脑桥小脑角（CPA）及其邻近部位肿瘤、炎性反应、外伤和三叉神经分支病变所致。笔者认为，准确区分原发性与继发性三叉神经痛是临床选择正确治疗方法的重要前提。

三叉神经痛的临床表现

共识详细描述原发性和继发性三叉神经痛的疼痛部位、疼痛特点、持续时间、诱发因素和发病年龄等临床特点，并根据疼痛症状分为典型和非典型三叉神经痛，同时对二者的主要区别进行阐述。

原发性三叉神经痛多为典型三叉神经痛，好发于40岁以上人群；继发性三叉神经痛多为非典型三叉神经痛，好发于40岁以下人群。临床实践中单纯根据上述特点鉴别诊断原发性与继发性三叉神经痛是远远不够的，常规头部CT和MRI检查不可或缺，对于鉴别诊断表现为非典型三叉神经痛的原发性三叉神经痛与表现为典型三叉神经痛的继发性三叉神经痛具有重要价值。

三叉神经痛的诊断与鉴别诊断

共识主要阐述原发性三叉神经痛的鉴别诊断，对鉴别诊断原发性与继发性三叉神经痛提出4项建议：

➤ 三叉神经反射电生理学检测可能有助于诊断原发性三叉神经痛（B级证据）。

➤ 存在三叉神经分布区感觉减退或双侧同时发病，可能是继发性三叉神经痛（B级证据）。但是由于特异性较差，不存在上述特征的患者也不能排除继发性三叉神经痛。

➤ 术前影像学检查（包括头部CT和MRI）有助于明确诊断继发性三叉神经痛（C级证据）；而对于原发性三叉神经痛，术前影像学检查（包括头部CT和MRI）并不能明确诊断或排除是否存在责任血管压迫，但仍推荐三叉神经痛患者术前行影像学检查。

➤ 发病年龄较早、异常三叉神经诱发电位、药物治疗效果欠佳、三叉神经V1支分布区疼痛并不提示原发性三叉神经痛（B级证据）。

由此可见，电生理学和影像学检查对鉴别诊断原发性与继发性三叉神经痛具有重要意义。临床上应注意与原发性三叉神经痛相鉴别的疾病主要包括继发性三叉神经痛、牙痛、三叉神经炎、舌咽神经痛和蝶腭神经痛等。熟练掌握上述疾病的特征，三叉神经痛的诊断与鉴别诊断不难。

术前影像学检查

共识强调，三叉神经痛患者术前应常规行影像学检查，包括头部CT和MRI，以鉴别诊断原发性与继发性三叉神经痛（C级证据）。

对于诊断为原发性三叉神经痛的患者，共识建议：微血管减压术前应行头部MRI检查，有助于了解三叉神经根周围血管与三叉神经后根之间的解剖学关系，但无法确定责任血管。有文献报道，不同临床研究头部MRI确定责任血管的敏感性以及特异性差异较大（灵敏度52％~100％、特异度29％~93％，C类证据）。

三叉神经痛的药物治疗

共识对药物治疗原发性三叉神经痛给予充分的肯定，尤其是首次发作的原发性三叉神经痛。

共识推荐首选药物为卡马西平（A级证据，强烈推荐），其次是奥卡西平（B级证据，推荐），且指出卡马西平疗效可能优于奥卡西平，但后者安全性方面的顾虑更少；其他辅助治疗药物还包括加巴喷丁、拉莫三嗪、匹莫齐特等（C级证据）。

典型原发性三叉神经痛的自然恢复几乎是不可能的，药物治疗可能部分缓解疼痛或出现完全缓解与复发交替，因此，鼓励患者根据发作频率调整药物剂量。如果药物治疗失败，应考虑外科治疗。

三叉神经痛的外科治疗

药物治疗失败的患者应尽早考虑外科治疗。共识推荐的外科治疗方法主要包括经皮三叉神经半月节射频热凝术、Meckel囊球囊压迫术、立体定向伽马刀放射治疗和微血管减压术。有大量临床研究证实上述方法的临床疗效。共识对各种外科方法的适应证、治疗效果和并发症进行详细论述。

1. 经皮三叉神经半月节射频热凝术和Meckel囊球囊压迫术（B级证据）

（1）适应证：①年龄>70岁。②全身状况较差（合并心脏、肺、肝脏、肾脏或代谢性疾病等）而无法耐受手术。③微血管减压术无效或疼痛复发。④拒绝行开颅手术。⑤带状疱疹后神经痛（PHN）。⑥鼻咽癌相关三叉神经痛。

（2）疼痛缓解率：治疗后1、3和5年疼痛缓解率（疼痛程度减少≥50%）分别为68％~85％、54％~64％和50%。

（3）并发症：包括感觉缺失（50%）、感觉迟钝（6％）、痛性麻木（4％）、主诉各种不适感（12％）、角膜炎（4％），约50％的Meckel囊球囊压迫术患者出现短暂性咀嚼困难。

2. 立体定向伽马刀放射治疗（为C级证据）

（1）适应证：①年龄>70岁。②全身状况较差（合并糖尿病、高血压、心脏病等慢性疾病）而无法耐受手术。③害怕或拒绝开颅手术，担心出现手术并发症。④继发性三叉神经痛，原发病灶已处理或原发肿瘤较小。⑤经其他外科方法治疗后无效或疼痛复发。

（2）疼痛缓解率：治疗后1和3年疼痛缓解率为69％和52％，共识中未给出立体定向伽马刀放射治疗三叉神经痛的5年缓解率，有文献报道，5年缓解率可达63.64%。

（3）并发症：包括麻木（9％~37％）、感觉缺失（6％~13％）。

3. 微血管减压术（C级证据）

（1）适应证：①诊断明确的原发性三叉神经痛。②药物治疗无效的原发性三叉神经痛。③经皮三叉神经半月节射频热凝术、Meckel囊球囊压迫术、立体定向伽马刀放射治疗无效的原发性三叉神经痛。④微血管减压术后复发的典型原发性三叉神经痛。⑤青少年期发病的典型原发性三叉神经痛。

（2）疼痛缓解率：术后1、3和5年疼痛缓解率分别为80%、75%和73%。

（3）并发症：包括感觉减退（7％）、听力下降（10％）、无菌性脑膜炎（11％）、脑脊液漏（4％）、小脑缺血（4％）、小脑血肿（4％），病死率为0.2%。

4.小结

由此可见，微血管减压术的远期预后优于其他外科方法，但可能承担更严重的风险。

从适应证方面看，经皮三叉神经半月节射频热凝术、Meckel囊球囊压迫术和立体定向伽马刀放射治疗更适用于高龄和全身状况较差的患者，而微血管减压术无明确的年龄限制，更适用于较年轻的患者。亦有文献报道，微血管减压术是一种治疗老年难治性原发性三叉神经痛的安全、有效方法。无论何种外科方法，治疗效果与术者操作技术密切相关。微血管减压术是目前治疗三叉神经痛疗效最佳、缓解持续时间最长的方法，但患者可能承担更严重的手术风险。

共识重点阐明微血管减压术的技术关键，对体位、皮肤切口、骨窗大小、硬脑膜剪开方法、手术入路、责任血管辨认、减压方法、关颅过程等均进行详细阐述，是临床施行微血管减压术的标准，临床医师应在实践中严格按照标准操作。

对于微血管减压术治疗原发性三叉神经痛的临床疗效评价，共识推荐采用疼痛缓解程度联合并发症严重程度的综合评价方法，更加符合临床实际和患者真实感受。

术后管理

关于术后管理，共识强调颅内出血是微血管减压术后24小时内最严重的并发症，若出现相应症状应立即复查头部CT并采取相应措施；发生术后低颅压时，应取平卧位或头低足高位，伴恶心、呕吐的患者，应头偏向一侧，避免误吸并积极对症处理；

➤ 发生术后脑神经损害（周围性面瘫、麻木、口唇疱疹、感觉减退、听力下降等）时，应注意角膜和口腔的护理，亦应做好心理护理，在患者健侧耳边轻声交流，避免噪音刺激，同时积极予解痉、扩血管、营养神经等治疗。

➤ 发生术后脑脊液漏时，应取平卧位，头部抬高30°，严禁鼻腔、耳道填塞、冲洗和滴药等，并积极查明原因，妥善处理。

➤ 术后并发症主要包括脑神经功能障碍、小脑和脑干损伤、脑脊液漏、低颅压综合征、无菌性脑膜炎等。对于并发症的预防与治疗，共识强调骨窗应尽量靠近乙状窦，避免应用脑压板，逐渐打开小脑脑桥池，缓慢充分释放脑脊液，减少对小脑的牵拉，尽量避免电凝灼烧小脑、脑干和脑神经表面血管，充分解剖脑神经周围蛛网膜，实现术中对脑神经的无牵拉。

➤ 手术结束时，以生理盐水仔细冲洗术区，必要时加用激素。术中缝合硬脑膜时应尽量于硬脑膜下注满生理盐水，严密缝合硬脑膜，并以骨蜡严密封闭开放的气房。

最后，有学者采用内镜辅助下微血管减压术治疗原发性三叉神经痛，并取得一定疗效，但共识尚未提及。随着内镜技术的提高，可能为微血管减压术治疗原发性三叉神经痛提供更好的方法，让我们拭目以待。

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比较难治