鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症（OTCD）。

“刀切征”是神经科的典型影像学特征之一（见下图），为何会取这个名字，原因很简单，就是病灶避开了基底节区，与之形成了一条明确的鸿沟畛域，似一刀劈下，两段分割，界限清晰，互不干涉。

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“刀切征”并不特异，既可见于单纯疱疹病毒脑炎，亦可见于胶质瘤和高氨血症，而且这把刀有单刃和双刃之别，胶质瘤的刀是单刃刀，而高氨血症的这柄刀则是双刃的。本章所讲的就是这柄双刃刀。

“白医生，产科急会诊！”护士冲着医生办公室大喊。

“知道了！”白皎回答。

那日是白皎的会诊班，急会诊不能耽搁分毫，她三步并作两步，赶到产科病房。

患者是一位20岁出头的产妇，剖宫产后昏迷了，患者的心电图、肾功能、电解质、D-二聚体、心梗三联都没有明显的异常，肺部+头部CT、肺部血管的CTA也未见明显异常，血气提示代谢性碱中毒，肝功能提示：ALT 200U/L，AST 90U/L。

“患者以前有肝炎病史吗？”白皎问家属。

“绝对没有。”家属斩钉截铁的说。

“急做一个头部MRI吧，我跟磁共振室的同事打个电话。”白皎对产科医生说。

头部MRI结果刚出，白皎心中就已经有底。（见下图）

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磁共振显示双侧对称性的“刀切征”，“双刃刀”是代谢性疾病，如高氨血症的典型影像学表现，结合患者的转氨酶升高，很有可能肝性脑病。

见此影像，白皎让产科医生马上送检了血氨检测，果不其然，患者血氨300umol/L。

“患者没有酗酒的病史，接下来再复查一下甲乙丙肝，把自身免疫性肝炎的一系列抗体也查一下，再问问最近有无感冒，服用了一些肝毒性的药物。”白皎交代了注意事项，返回神内病房。

患者经过限制蛋白饮食，鼻饲乳果糖，静脉输注精氨酸，以及一次血浆置换后，血氨回降，意识转清。

但让医生百思不得其解的是患者为什么会出现肝性脑病呢？复查的甲乙丙肝，以及一系列的自身免疫性肝炎抗体的检查都是阴性的，患者近期没有服用肝毒性的药物，也没有酗酒的病史，此次虽然侥幸脱险，但真凶却未能成功捕获，难免还会寻机作祟。

于是白皎又被请来会诊，白皎也困惑不解，求教于王小鹏。

“查查患者有无尿素循环障碍相关的疾病。”王小鹏说。

几日后，尿有机酸和血脂酰肉碱结果显示：尿乳清酸↑，血瓜氨酸↓，血谷氨酸↑，提示尿素循环障碍，基因证实为鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症（OTCD）。