两弯似蹙非蹙罥烟眉，一双似泣非泣含露目，

这种局限于皮层的花边样影像，大部分神经科医生都曾见过，此种影像见于何种情况，大家也都能列举一二，今天这个故事的主人公是个头痛的患者，就表现为此影像，但他所患疾病却并非耳熟能详。

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那日，白皎的门诊来了位17岁的少女，体态好生娇弱，两弯似蹙非蹙罥烟眉，一双似泣非泣含露目，楚楚可怜，似黛玉再生。父亲文质彬彬，一直陪在女儿身边。

白皎常规询问了一番，大致了解她的病情。患者1年前突然出现左侧头痛，视物模糊，数分钟后右侧肢体麻木、无力，伴有言语不清、恶心呕吐，当时被120送入急诊，头部CT未见异常，10小时后症状自行缓解。之后此种情况发生了十多次，每次发作均伴有偏侧头痛，左右均有发生，肢体无力麻木均为头痛对侧，数小时自行缓解，曾行头部MRI未见异常，按TIA治疗，但仍无法控制减少发作的频率。

“头痛+左右均有的可疑TIA发作，难道是卵圆孔未闭？卵圆孔未闭和偏头痛的关系早就被论证过，左右心房两层隔膜间的狭小卵圆孔形成的微小栓子引起短暂脑缺血发作也不是没有可能。”白皎心想。

“或者肺动静脉瘘也有可能，看她娇喘滴滴的样子，活脱脱的林黛玉再现，现在医学界还推测林黛玉不是死于肺结核，而是先天性肺动静脉瘘，肺动静脉瘘与卵圆孔未闭一样，也可造成右向左分流，同样可以导致左右半球的缺血性脑血管病。”白皎又想。

“住院治疗吧，您这么年轻，我们需要仔细查找病因。”白皎对少女说。

“好的。”少女回答道。

父亲帮女儿办完手续，陪同女儿住进了神经内科病房。

住院后，白皎给患者安排了经食道超声、TCD发泡、肺部+头颈部CTA，均未有阳性发现。

本以为能手到擒来，结果却折戟沉沙，白皎的自信心备受打击，像只斗败的公鸡，无精打采。

“医生快去看看吧，我女儿在做核磁的时候，突然头痛难忍，并且有视物不清和左侧肢体无力，磁共振室的医生让你们过去，看能不能下次再做。”患者的父亲火急火燎的跑过来，到医生办公室喊医生。

白皎立刻跑去磁共振室，王小鹏和周凤也跟着赶了过去。

“这次先不做了。”白皎对磁共振室的技师说。

“等等。”王小鹏制止白皎。

“姑娘，您这次发作跟以前一样吗？根据以往的惯例，过后会自行缓解，对吗？”王小鹏问躺在床上的患者。

“是的，每次发作都差不多，这次的感觉也一样。”少女回答。

“先做吧！”王小鹏对技师说。

技师一愣，脸上略过一丝诧异，但还是按要求完成了MRI扫描，结果就是开篇图片所示。

1小时后，少女肢体肌力恢复如初，4-5小时后头痛也明显好转了。

白皎看着少女的MRI，心头充满疑惑，“难道是MELAS？”白皎反问自己。

“您家里人有类似的病情吗？”白皎问少女及其父亲。

“她叔叔年轻时也有类似的头痛发作。”少女的父亲回答。

“叔叔？MELAS一般是母系遗传，怎么会是叔叔呢？”白皎越问越迷糊，脑子已经成了一锅粥。

“不管了，直接来个线粒体疾病的基因筛查吧！”白皎心想。

次日在王小鹏的建议下，白皎又一次复查了患者的头部MRI，结果完全正常，皮层病变已消失的无影无踪。

“MELAS皮层病变的影像确是可以消失，或者变化位置，但不会这么快，线粒体的基因筛查可以做，但阳性结果的概率不大。”王小鹏对白皎说。

结果如王小鹏所料，线粒体基因筛查一无所获。

白皎的战斗力已消耗殆尽，愁眉不展，低头不语。

王小鹏见状，笑道：“这个病人可能是偏瘫型偏头痛，您的思路走偏了，头痛时可以布洛芬等消炎止痛药对症，另外给她口服氟桂利嗪，预防发作。”

白皎遵嘱执行，随访少女3月，未再有发作。

知识点

偏瘫型偏头痛的特点是在先兆发生的同时或先兆发生60 min内，出现符合偏头痛特征的头痛。先兆除了必须有肢体无力的特征外，还应包括视觉、言语、感觉三种先兆之一，先兆持续5min-24 h，先兆于发作后完全消失。该病为罕见病，发病的平均年龄为12-17岁 （1岁至51岁均可发病），男女比约为1：2.5-4.3。

在偏瘫型偏头痛患者的一级或二级亲属中，至少有一人具有肢体无力的偏头痛先兆，则称为家族性偏瘫型偏头痛 (familial hemiplegic migraine，FHM)；若无此类亲属，则称为散发性偏瘫型偏头痛（sporadic hemiplegic migraine，SHM）。

大多数偏瘫型偏头痛患者每次均有头痛发作。头痛通常发生在先兆期，最常见于视觉先兆之后发生，但也可能会出现在先兆之前。头痛可双侧或单侧，头痛的严重程度可从轻度到极重度不等。

发作频率变化非常大，但平均发作频率为每年3次，成年以后发作频率下降。劳累、亮光、急性应激、情绪紧张、轻度头部外伤、血管造影等可诱发。

偏瘫型偏头痛发作时，脑CT或MRI等影像学检查通常正常。少数患者脑CT或MRI可显示水肿，皮质肿胀，轻偏瘫对侧皮质或脑膜的强化。

治疗对于曲普坦类药物仍存在争议，一些研究表明该类药物可能会加重偏瘫型偏头痛患者先兆症状。对发作频繁，发作延长，或使人衰弱的偏瘫型偏头痛患者，建议给予口服缓释维拉帕米，氟桂利嗪或乙酰唑胺治疗。成人偏瘫型偏头痛使用使用上述药物改善不佳者，尤其是那些持续性先兆症状比头痛本身还严重的患者，建议使用拉莫三嗪。

总体来说，偏瘫型偏头痛的诊断仍然是依靠临床，诊断关键是可逆性肢体无力先兆与至少另一种先兆（视觉、感觉、失语、脑干症状）相结合的偏头痛，没有必要对所有患者行基因检测。

干的多，经历的多。这就是经验，不是教科书能够教会的

跛脚蜥 发表于 2020-3-18 18:28
干的多，经历的多。这就是经验，不是教科书能够教会的

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